前言
人体的各个系统一般都各司其职,尤其是神经系统有三层膜和外界相隔,所以神经系统长“生殖细胞”肿瘤有些不可思议,但并非不可能哦。今天我们要介绍的就是颅内的生殖细胞肿瘤。
正文
生殖细胞肿瘤是一种全身都有可能长的肿瘤,由胚胎时期原始生殖细胞或多能胚细胞转型而形成。胚胎发育第4周在卵黄囊区有一团未分化的、无性别差异的胚胎性生殖腺,受性染色体信息指令调控发育成熟为卵巢或睾丸,并迁移下降至盆腔、阴囊。但有时候指令会出错,原始生殖腺也可迁移到错误的地方,比如移行至松果体、纵隔、后腹膜、骶尾部等。
这里又引出一个新名词:“松果体”。
松果体的功能目前尚不非常确定,但一般认为它能感受光的信号并作出反应。例如人们在阳光明媚的日子里会感到心情舒畅、精力充沛、睡眠减少。反之,遇到细雨连绵的阴霾天气则会情绪低沉、郁郁寡欢、常思睡眠。这一现象正是松果体在“作祟”。松果体可以分泌一种激素——褪黑激素。实验证实,褪黑激素在血浆中的浓度白昼降低,夜晚升高。松果体正式通过褪黑激素的这种昼夜分泌周期,向中枢神经系统发放“时间信号”,转而引发若干与时间有关的“生物钟”现象,如人类的睡眠与觉醒等。
松果体正是因为这种神秘的作用而被很多保健品公司利用,生产了许多号称调节松果体功能的药物来诓骗大家,虽然不能说肯定没用,但是医生是不会建议健康人群服下一些不明成分的药物的。
生殖细胞肿瘤就是松果体区最常见的肿瘤,其次发生在鞍区、丘脑、脚间池、小脑脑桥角、小脑蚓部,甚至大脑半球各部位。颅内生殖细胞肿瘤也算是一个小家族了,占小儿颅内肿瘤的1-3%,一般发病年龄在11岁~30岁之间。其类型包括生殖细胞瘤、畸胎瘤、恶性畸胎瘤、内皮窦瘤及绒毛膜上皮癌等,还有一些是上述分类的混合肿瘤。这个家族中生殖细胞瘤最为常见,占颅内生殖细胞肿瘤统计中的65%。大家不要以为自己眼花,“生殖细胞瘤”是“生殖细胞肿瘤”的一种,名字只差一个“肿”字。
生殖细胞肿瘤多为高度恶性,呈侵润性生长,并可沿脑脊液循环播散种植。所以头颅及脊髓磁共振都要检查。这已经是第三种我们说到的容易沿脑脊液播散的肿瘤了,前两种分别是室管膜瘤和髓母细胞瘤。这种可以随脑脊液播散的肿瘤大多数都能够引起脑积水,而脑积水就会出现头痛、恶心呕吐等症状。除此之外松果体区域生殖细胞肿瘤最特殊的症状是眼球活动障碍和性早熟,这两个症状在其他肿瘤中就没有那么常见了。
生殖细胞肿瘤还有一个最为特殊的诊断方法,就是利用血液和脑脊液的肿瘤标志物检查来诊断。生殖细胞肿瘤会分泌一些肿瘤标志物,比如AFP、HCG等。如果磁共振检查发现松果体区出现肿瘤可能,且血液及脑脊液中出现上述标志物,那么诊断生殖细胞肿瘤的可能性非常大。
鉴于生殖细胞肿瘤所处的松果体区域手术难以达到且手术危险性较大,故生殖细胞肿瘤并非必须要手术治疗,很多可以选择化疗+放疗的方案治疗。手术主要是为了切除对放化疗不怎么敏感的良性畸胎瘤或者活检,如果出现脑积水可以在放置脑室腹腔分流管后再进行放疗+化疗。除了畸胎瘤之外的其他生殖细胞肿瘤可以先化疗后放疗,复查如肿瘤未消失再行手术切除。
结束语
生殖细胞肿瘤比较少见,但其引起的症状是比较特殊的,治疗方案也不是以手术为主,放化疗效果反而比较好。
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作者:方晓东
编辑:方晓东
监制:石键副主任医师
责编:傅伟明主任医师
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