北京中科忽悠 http://www.ilinkee.com/hot/23626.html除CCAM、BPS以及SS外，罕见的胸腔肿瘤或包块主要包括：支气管囊肿和淋巴管瘤。前者来自纵膈或肺部的异位的前肠室憩室芽；后者主要发生在胸腔、头部和颈部。支气管囊肿支气管囊肿是气管支气管树的囊性结构，源于前肠室憩室的异常萌芽。发病率与流行病学支气管囊肿约占先天性支气管肺前肠囊性畸形的20％至30％。患病率为1：42,，由于大多诊断较晚或隐匿病例，其患病率可能被低估。其中半数在15岁之后被确诊。产前仅对大囊肿能做出诊断，检出率是70％。对于少数病例很难作出明确诊断。病因和病理生理学原始前肠腹侧憩室的异常萌发导致支气管囊肿。大多数囊肿在胚胎第26至40天之间发育。如果在早期支气管发育期间出现，则囊肿位于纵隔（30％），通常位于气管和食道之间，而发育后期则在肺组织中发育（70％）。囊壁类似于被覆纤毛的呼吸道上皮的支气管，平滑肌，软骨结构和支气管粘液腺，通常充满浓稠的粘液。临床表现儿童和成人中，大多数囊肿无症状，常规超声或胸部X光片可确诊。产前表现取决于支气管肺泡的大小，位置和是否存在纵隔移位。罕见情况下囊肿可能会阻塞大支气管，出现与支气管闭锁相似的病理改变，阻塞后发生引流障碍会出现肺组织高回声，纵隔移位，以及肺发育不全，羊水过多和水肿。影像表现超声表现为肺实质或纵隔内存在单个清晰的低回声胸腔肿块。纵隔部位大囊肿可能会压迫气管和食道，随后发生羊水过多和/或胎儿水肿。小的纵隔囊肿显示较为困难，很难与其他结构区分开磁共振成像（MRI）有助于确定较大和较小的支气管囊肿。有助于与其他肺部畸形的鉴别诊断，从而更好地识别先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM）或支气管肺隔离症，但报告误诊率在6％到16％之间。囊肿明显表现为高强度T2加权MR成像，并可能在T1加权图像上显示由粘液或出血性内容物引起的高强度信号。影像学鉴别诊断主要的鉴别诊断是支气管肺隔离症（BPS）和先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM）。大囊性CCAM病变以单个囊肿的形式出现可能很难在产前进行区分。据报道这三种异常情况可能并存，表明这些畸形存在共同的胚胎学联系。鉴别诊断还必须包括重复性囊肿和神经管原肠囊肿。重复性囊肿通常位于纵隔的中部或后部，而神经管原肠囊肿则位于纵隔的后部，并且囊肿与椎管相通的区域存在椎骨缺损。治疗产前干预仅适用于发生纵隔移位的大囊肿。宫腔内肺部引流可提高围产期生存率，但病例较少需要进一步证实。尚没有胸膜羊膜腔分流术报道。最近已有产时宫外手术（EXIT）报道，通过开胸手术切除囊肿以避免出生后呼吸困难。产后早期几个月内，支气管囊肿可能继续缓慢生长，随着年龄增长即使没有并发症，其生长速度明显加快，因此建议在2岁之前切除，以免重复呼吸道感染。如果可能需要进行囊肿切除，节段切除或肺叶切除术。预后取决于肿块的位置和大小。产前诊断病例由于体积较大，出生时更需要紧急手术。淋巴管瘤定义淋巴管瘤起源于淋巴系统，多见于胸，头和颈部。根据其超声特征，通常分为囊性和海绵状淋巴管瘤。囊性淋巴管瘤，也称为水囊瘤。位于颈部和胸部区域的水囊瘤一般表现为充满液体的单个或多个肺液的大囊腔。海绵状淋巴管瘤的不同之处在于由无数的小囊腔组成，多见于躯干和前臂。发病率与流行病学淋巴管瘤的患病率尚不清楚，估计活产率约为1.1：10,至5.3：10,。但因为流产，死胎和选择性引产等，估计发病率可能会更高，约为30：10,，儿童良性血管病变中大约占25％。儿科病例随访认为50％的淋巴管瘤出生时即已存在，到2岁时有90％的淋巴管瘤显性化。病因和病理生理学基本病理过程是在深皮层平面淋巴池收集。与淋巴管网络分开，但通过垂直扩张的淋巴管与浅表淋巴囊泡连通。这就形成了早期胚胎发育中的淋巴组织和液体的“隔离”，局部扩张和围绕扩张的厚壁和纤维化壁形成水囊瘤。孕周、位置和大小决定诊断、预后以及与其他异常。大约70％至80％发生在颈部（囊性淋巴管瘤）。其他20-30%位于腋窝区域、纵隔、四肢、躯干、腹膜后区域、腹腔内脏、盆腔和胸壁。尽管颈部囊性水囊瘤通常与核型异常和其他畸形有关，但这可能不适用于宫内诊断的非颈部淋巴管瘤，尤其是在妊娠后期。具有正常核型、非颈部位置以及宫内消退的淋巴管瘤，生存率会改善。胸腔淋巴管瘤大小通常无明显变化，很少与其他异常相关。预后取决于病变的位置和范围。尽管风险较低，但通常需要明确核型情况。疾病表现超声显示为薄壁，多房或分隔囊肿，回声成像多样，多普勒超声内部未显示血管。大小和形状可能会有所不同，尽管管壁有时可能会出现多个小叶;内部液体可能是无回声的，也可能是由出血和纤维蛋白沉积引起的内部回声增强。磁共振成像。磁共振成像有助于评估病变的精确位置和完整程度，以更好指导产后治疗。成像可观察到多房高信号，边界清晰的囊性肿物，薄壁或厚壁间隔。据报道，三维和四维成像有助于诊断和提示压迫气道的淋巴管瘤。评估肿块范围及与气管的关系，以及吞咽运动的可视化，可能会提供有关胎儿气道的有用信息和分娩计划。鉴别诊断最困难的鉴别诊断是大囊性CCAM。在某些情况下，可能无法区分，只有在开放手术和病理中才能证实。少数情况下，淋巴管瘤可能类似于血管瘤和畸胎瘤。畸胎瘤通常具有强回声性，主要表现为实性，因此通常可以鉴别。血管瘤可以在超声上表现出相同的特征，脉管系统的多普勒成像有助于区分这两个情况。在CCAM除外后，淋巴管瘤是异质性多囊性肿块的最常见原因。治疗产前儿科病例偶尔可以用硬化剂如人源性A型化脓性链球菌冻干混合物OK-进行治疗。目前已有报道在胎儿囊性水囊瘤中使用该药物进行产前治疗的经验，但尚无针对胸腔淋巴管瘤的治疗经验。非常大的肺淋巴管瘤类似CCAM，压迫周围组织从而导致肺发育不全，纵隔移位和水肿。分流或使用硬化剂治疗是否可以改善预后。考虑到超声成像的潜在相似性，也有可能存在未报告的经分流治疗的大型肺淋巴管瘤病例，产前认为是CCAM。产后手术干预是否成功以及新生儿预后主要取决于肿瘤的大小，位置和类型。由于难以完全清除病变，外科手术切除术通常是局部复发的首选治疗方法。
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