[第22届全国肿瘤防治宣传周】之4：脑膜
概述
脑膜瘤(meningioma)是人类第二常见的脑肿瘤，大约占颅内肿瘤的20%，仅次于胶质瘤。脑膜瘤中大约90%属于良性肿瘤，男女比例约为1：2，但恶性脑膜瘤则以男性多见。脑膜瘤起源于颅内蛛膜细胞，好发于大脑凸面、矢状窦旁、大脑镰旁和颅底(如蝶骨嵴、嗅沟、桥小脑角等)。
病因
脑膜瘤的病因迄今还没有完全清楚。脑膜瘤起源于蛛膜细胞，但蛛膜细胞的分裂率很低，因此脑膜瘤的产生必须有外部因素的作用。一般认为脑膜瘤的产生可能是内因(如22号染色体基因异常、雌激素、生长因子及受体等)与外因(如外伤、放射线伤害、病毒感染等)综合作用的结果。
病理
年世界卫生组织将脑膜瘤分为低复发风险和非侵袭性生长的脑膜瘤(WHO1级，良性)与高复发风险和/或侵袭性生长的脑膜瘤(WHO2级或3级，非良性)两大类，前者包括内皮细胞型、纤维型、沙粒型、血管瘤型、微囊型、分泌型、淋巴浆细胞丰富型、化生型，后者包括非典型、透明细胞型、脊索样型、横纹肌样、乳头状型脑膜瘤(WHO2级)和间变性/恶性脑膜瘤(WHO3级)。脑膜瘤中绝大多数属良性肿瘤，只有10%左右属非良性肿瘤。
临床表现
1.脑膜瘤绝大多数属良性，肿瘤生长缓慢，病程较长。有报导脑膜瘤初期出现症状平均2.5年，少数可达6年之久。但少数脑膜瘤呈恶性生长，发展较快，病程较短。
2.颅内压增高症状出现较晚，特别在高龄病人。由于肿瘤生长缓慢，神经组织有充分的时间来适应肿瘤的生长，所以常常肿瘤长得很大，而症状依然较轻。患者可以有严重视乳头水肿或已有明显的继发性视神经萎缩，但是没有明显头痛、呕吐等颅高压症状。高龄病人由于常常存在老年性脑萎缩，颅内代偿空间较大，所以颅高压症状出现更晚。但当肿瘤长得很大，颅内失代偿时，会致使病情迅速恶化乃至脑疝。
3.一般多先有局灶神经刺激症状。癫痫等刺激症状常常出现在神经麻痹症状(如偏瘫、失语、视野缺损等)之前，这是由脑膜瘤大多呈膨胀性缓慢生长的特点决定的。
4.颅骨受累表现。脑膜瘤可以引发邻近颅骨的增生或破坏。可引发颅骨内板的增生增厚，少数可以引发局部骨板变薄和破坏。某些病例肿瘤可以长至头皮下方，构成包块。
辅助检查
I是目前最主要的诊断方法。具有可以三维成像、不受骨伪迹影响等CT所不具有的优点。MRI平扫和增强扫描一般可以较清晰显示肿瘤与周围脑组织、神经血管的关系，可以帮助判断肿瘤质地和血供，显示瘤周水肿、肿瘤形状大小、脑膜尾征等信息。
与MRI比较，CT可以更清晰地显示肿瘤基底的骨质增生或破坏，也可以更好地显示肿瘤的钙化、出血。
V可以清晰显示肿瘤对静脉窦的侵犯情况，了解静脉窦是不是遭到肿瘤压迫而狭窄或闭塞。
A作为一种有创检查方法，并不是每一个脑膜瘤病人都需做DSA检查，但它能显示脑膜瘤而至的血管移位、肿瘤与静脉窦的关系、肿瘤供血动脉和引流静脉等信息，有利于设计手术方案。术前栓塞对血供异常丰富的病例可以为减少术中出血提供帮助。对判断静脉窦的受累情况，已被MRV所代替。
鉴别诊断
1.胶质母细胞瘤靠近大脑凸面或颅底生长的胶质母细胞瘤，常常表现为明显强化的实质性病灶，但脑膜瘤病史较长，发展较缓慢，影象学上囊性坏死少见，常有脑膜尾征。
2.血管外皮瘤与脑膜瘤有很多相似性，年以后的WHO分类将其从脑膜瘤中分离开来。但血管外皮瘤容易复发和颅内外转移，肿瘤血供特别丰富，一般无钙化和骨质增生，部份病例有局部骨质破坏。
3.血管母细胞瘤肿瘤血供丰富，强化明显，常可见血管流空影，肿瘤多发常见，部份病例可有家族史，可同时伴发肾、胰、肾上腺等器官的囊肿或肿瘤。
4.神经鞘瘤肿瘤常有囊变，无脑膜尾征，一般无钙化等可助鉴别。
5.转移瘤具有病情发展迅速，常有原发病灶，肿瘤坏死囊变常见，瘤周常有明显水肿等特点。
医治
1.手术通常是首选医治方法。争取做根治性手术，对有条件者应将肿瘤及其附着的硬膜和受侵犯的颅骨全切除，以减少复发。
2.立体定向放射神经外科。包括珈玛刀、X刀、射波刀等。适用于手术切除较困难风险较高部位(如海绵窦)的肿瘤，或手术没法全切除部份肿瘤残留者，或身体状态不能耐受开颅手术者，肿瘤直径以3cm为好。肿瘤位于矢旁、镰旁、侧裂、靠近皮层主要回流静脉者，放射神经外科医治后产生脑水肿的风险较大。
3.普通放射医治。主要应用于非良性脑膜瘤(如不典型脑膜瘤和间变性脑膜瘤)手术后的辅助医治，以延缓复发。
4.参与医治。主要作为手术前的辅助医治，通过术前栓塞减少肿瘤血供，以方便手术切除，主要用于颈外动脉供血为主的血供异常丰富的肿瘤。
5.其他疗法。目前还没有关于药物医治脑膜瘤的成功报导。激素受体拮抗药、间质内放疗等的疗效尚不确定，有待进一步研究。
复发脑膜瘤的处理
对复发脑膜瘤的医治，根据肿瘤的生长部位、肿瘤大小、患者年龄、身体状态等因素，如果再次手术引发严重残疾或危险的可能性较小，应当首选手术医治。对不适合再次手术者，可以酌情选用珈玛刀、X刀或普通放射医治等措施。
无症状脑膜瘤的处理
随着CT和MRI的普及运用，临床上有很多患者发现脑膜瘤时并没有症状。对影象学上显示肿瘤有钙化、质地较硬(MRIT2为低或等信号)、体积较小(直径3cm)的无症状脑膜瘤，有可能可以避免手术，但需密切随访视察，发现脑膜瘤后3个月随访一次，如无明显生长，以后每一年或每隔一年复查一次。在发现肿瘤迅速增大或出现症状时，需要采取手术医治。
预后
据统计，脑膜瘤的5年总生存率为69%，并且随着年龄增加而递减。21～64岁患者5年生存率为81%，≥65岁者为56%。患者的手术死亡率和预后与年龄、身体状态、肿瘤位置、肿瘤性质、是不是全切除等因素有关。一般而言，脑膜瘤患者高龄、身体素质差、肿瘤位置深、间变性和不典型脑膜瘤、肿瘤未能全切者，预后相对较差。手术全切除的良性脑膜瘤的5年复发率为20.5%。有报导恶性脑膜瘤的5年复发率为78%。
文章来源：金医神外
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