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作者简介彭淑牖，现任浙江大医院、浙江大学医院外科教授。美国外科学院、英国皇家外科学院、欧洲外科学院、法国外科学院荣誉院士。兼任中国抗癌协会胰腺癌专业委员会荣誉主任委员。发表论文篇，国际会议作特邀报告90余次。获国家技术发明二等奖、国家科技进步二等奖，国际肝胆胰协会（IHPBA）杰出成就奖、胰腺外科杰出贡献奖、胆道肿瘤终身成就奖，中国肝外科事业终身成就奖，中华外科学会奖，何梁何利基金科学与技术进步奖以及全国五一劳动奖章等多项奖项。
胰腺囊性肿瘤（pancreaticcysticneoplasm，PCN）是指由胰腺上皮和（或）间质组织形成的肿瘤性含囊腔病变，以胰管或腺泡上皮细胞增生、分泌物潴留形成囊肿为主要特征[1]。近年来，借助于影像学技术的发展，PCN的检出率逐渐增高。PCN多见于中老年女性，发病率随年龄增长而增加，高龄是影响PCN恶性程度的独立危险因素[2]。各类PCN性质不同，预后不同，癌变几率也存在较大差异。因此，准确的定性诊断对治疗策略的选择意义重大，但对于不典型病例的鉴别诊断往往非常困难。根据年世界卫生组织（WorldHealthOrganization，WHO）对PCN的分类规则，本文主要探讨浆液性囊性肿瘤（serouscysticneoplasm，SCN）、黏液性囊性肿瘤（mucinouscysticneoplasm，MCN）、导管内乳头状黏液性肿瘤（intraductalpapillarymucinousneoplasm，IPMN）以及实性假乳头状肿瘤（solidpseudopapillaryneoplasm，SPN）等4种临床相对常见PCN的规范化诊断和治疗。
一、概述
1.SCN：以老年女性多见，恶变倾向低，约一半病例发生在胰体尾部。囊液清亮稀薄，不含黏蛋白，CEA和淀粉酶水平低。SCN主要有3种形态学类型：多囊型、蜂巢型和寡囊型，典型病变剖面可见蜂巢样改变，中央可有星状疤痕和钙化。治疗策略的选择主要取决于肿瘤大小，预后良好[3]。
2.MCN：以中年女性多见，中高度恶变倾向，发病年龄从腺瘤发展至浸润性癌逐步增长，常单发于胰体尾部。MCN与胰管不相通，大多为单房或多房囊肿，内含黏液样物质，囊液CEA水平高，淀粉酶水平低。显微镜下肿瘤内壁为分泌黏液的柱状上皮细胞，密集卵巢性基质是其特征性病理特点。MCN属于癌前病变，早期手术切除是改善预后的关键[3]。
3.IPMN：老年多见，发病率男女相当，起源于主胰管或分支胰管的上皮性肿瘤，胰管扩张5mm，好发在胰体、勾突部。IPMN与MCN相似，均产生黏液，但IPMN与胰管相通，囊液CEA和淀粉酶水平高，因此被认为是一类独立的疾病[4]。根据受累胰管的部位不同，可将IPMN分为主胰管型（mainduct，MD）、分支胰管型（branchduct，BD）和混合型（mixedtype，MT）。IPMN可反复发作胰腺炎，病程长者可表现出脂肪泻、糖尿病和体重下降等胰腺内外分泌功能不全症状。
4.SPN：以青年女性多见，病变在胰腺各个部位的发生比例相当。SPN囊液呈血性，CEA水平低。SPN是一种隐匿性的胰腺外分泌肿瘤，低度恶性，部分可伴有肝脏、腹膜转移。一经确诊或高度怀疑后应积极手术，根据术中冰冻病理学检查决定切除范围，其切除率高，术后生存期长。
二、诊断PCN主要以中老年女性多见，肿瘤生长缓慢，多数患者无症状，仅在体检时被发现。随着肿瘤内压力增高或肿瘤逐渐增大并压迫邻近器官，患者因上腹部疼痛不适或发现腹部肿物而就诊，少数伴有梗阻性黄疸、消化道出血、急性胰腺炎等非特异性临床表现[5]。PCN的主要诊断手段包括影像学检查和内镜检查，确诊需依赖术后病理学检查[6]。
根据年国际共识指南[7]，对于IPMN和MCN的诊断，其“令人不安的特征”的影像学表现包括：（1）囊性病灶≥3cm；（2）增厚强化的囊壁；（3）主胰管内径5～9mm；（4）非强化的壁结节；（5）主胰管内径突然改变并伴有远端胰腺萎缩；（6）淋巴结肿大。“高危特征”的影像学表现包括：（1）胰头部囊性病灶伴梗阻性黄疸；（2）强化的实性成分；（3）主胰管内径≥10mm。当患者存在明显“高危特征”影像学表现时，无需进一步检查即有手术指征。囊性病灶较小的患者伴有“令人不安的特征”影像学表现时，则需进行超声内镜（endoscopicultrasonography，EUS）检查以进一步对病灶作风险评估。囊性病灶直径3cm并且无其他“令人不安的特征”影像学表现的IPMN和MCN患者，也可考虑进行EUS以证实有否增厚的囊壁或壁结节。
在鉴别BD-IPMN和MCN时，EUS可用于探查有否壁结节和侵袭性。然而，EUS引导下囊肿穿刺可能会引起囊肿内容物在腹腔内播散[8]，因此并不推荐常规EUS检查。与上述检查类似，ERCP可用于采集胰液，并不推荐常规ERCP检查[9]。此外PCN的诊断方法还包括CEA、淀粉酶及细胞学检查。CEA可用于鉴别黏液性和非黏液性的囊性病灶，因此囊液中CEA水平升高常提示IPMN和MCN。典型的SCN可表现低水平的淀粉酶，MCN会出现高水平的淀粉酶，而IPMN的淀粉酶未呈现高水平。细胞学检查可用于诊断PCN，但其敏感度会受到收获细胞数的影响。
三、治疗
PCN的治疗应视具体情况而定，对于出现症状或合并症的患者，应积极手术，对于无症状的患者，则需进一步对病灶性质、肿瘤生物学行为等进行评估，若怀疑恶性PCN时应手术切除。鉴于不同类型PCN生物学行为的差异，术前通过影像学检查以及其他检查无法明确诊断的患者，推荐采用多学科协作诊疗模式，依据患者的具体临床特点制定随访检查或手术治疗[10]。
对于偶然发现的、无症状的、直径2cm的PCN，美国放射学会不推荐立即采取影像学检查[11]。不典型的PCN，每年随访1次；SCN每2年随访1次；BD-IPMN，前2年内每6个月随访1次，之后每年随访1次。随访检查推荐MRCP。停止随访的时间尚无建议。
手术治疗PCN的总原则是彻底切除肿瘤，保护胰腺内外分泌功能。术中要全面探查胰腺，必要时需要超声进行定位以避免遗漏病灶，同时判断肿瘤与主胰管的关系。具体手术方式应根据肿瘤的大小、部位、病理类型、与主胰管的关系以及患者全身情况综合考虑[12]。如何选择合适的手术方式，以尽可能小的创伤、少的并发症，彻底地切除病灶，在解除患者病痛的同时改善其生活质量，是外科医师面临的真正挑战。
肿瘤剜除术适用于肿瘤位于胰腺表面、与主胰管有一定距离的PCN，而且不要求切缘距离[13]。然而该术式必须谨慎采用，其胰瘘发生率高，必须妥善引流。如术中决定行PCN局部剜除术，应避免损伤主胰管，一旦发现主胰管损伤，则需积极采取合适的补救措施如改行胰腺节段切除术等。不同PCN的具体处理方式如下。
1.SCN：鉴于SCN的良性特征，其治疗策略主要取决于有否临床症状以及随访期间肿瘤变化情况。对于肿瘤直径4cm，无临床症状者，特别是老年患者，不推荐手术治疗，建议临床监测和随访检查，随访间隔应在3～6个月[3]。胰头部肿瘤6cm被认为是SCN恶变的独立危险因素，建议手术切除[14]。对于直径6cm的SCN手术指征包括：（1）随访期间有明显增大趋势[1]；（2）出现腹痛、肿块压迫、黄疸、呕吐等临床症状；（3）长期随访无明显变化而短期内快速生长，或出现侵袭性表现如肿瘤侵犯周围组织等[15]；（4）无法排除恶变[6]。SCN一般不需要清扫淋巴结。
2.MCN和IPMN：MCN被视为癌前病变，经确诊后均应手术，切除范围应包括肿瘤所在部位的部分胰腺，保证距肿瘤1cm以上切缘，术中冰冻病理学切片需提示切缘低度或中度异型增生。手术治疗的核心是平衡手术风险及潜在的恶变风险。对于年轻的患者特别是有胰腺癌家族史的患者，随着年龄的增加，手术风险及恶变风险相应增加，故手术指征应适当放宽；对于老年患者则应从严把握手术指征[3]；对于胰体尾部浸润的MCN，为保证手术的彻底性，应联合切除脾脏。
IPMN中MD-IPMN和MT-IPMN恶变率较高，多采取手术切除。BD-IPMN恶变率约为25%，可采取随访检查或手术切除。目前对于主胰管直径10mm的BD-IPMN行手术切除已基本达成共识。对于主胰管直径为5～9mm的BD-IPMN是否进行手术切除争议较多，年国际共识指南建议采取随访检查[7]，然而有报道提示5～9mm的BD-IPMN癌变几率达60%[16]。因此对于主胰管直径为5～9mm的BD-IPMN也需谨慎处理。对于BD-IPMN，年国际共识指南认为病灶大小超过3cm属于高风险类型[7]，也有报道提示1～2cm的病灶恶变率为26%[17]。因此对于病灶大小为1～2cm的BD-IPMN也应高度警惕，不能轻言观察。
IPMN的手术方式取决于其病灶的位置，胰头部行胰十二指肠切除术，胰体尾部则行胰腺远端切除术。当IPMN行部分胰腺切除时，需行胰管切缘术中冰冻病理学检查，切缘高度异型增生是术后复发的高危因素，则应扩大切除范围，中度或低度异型增生则不必进一步切除[3]。
对于非侵袭和侵袭性MCN与IPMN，胰腺切除联合淋巴结清扫仍是必要的。当术中冰冻病理学切片提示切缘阴性而术后病理提示阳性时，建议再次手术切除以获得阴性切缘。
3.SPN:SPN鉴于其恶性倾向，发病年龄低，且对放、化疗均不敏感，手术是治愈SPN的唯一有效方法。根据肿瘤部位、大小、包膜完整性及肿瘤侵袭性，并结合术中冰冻病理学切片结果决定手术方式，原则是完整切除肿瘤组织，尽量保留器官功能，无需常规行淋巴结清扫，如术中发现周围组织浸润或远处转移，应考虑为恶性，需扩大切除范围[1]。由于SPN预后良好，在临床工作中不可因肿瘤体积巨大或已包绕血管而放弃手术[15]。胰体尾部的浸润性SPN需联合切除脾脏。
四、术后随访对于有明显症状及典型影像学特征、术中病灶根治性切除的SCN患者，术后无需随访。非侵袭性MCN患者术后无需随访；侵袭性MCN患者应在术后2年内每3～6个月随访1次，之后每年随访1次[4]。IPMN术后是否需要随访则根据手术切缘而定，对于切缘阴性者，建议在术后第2年和第5年复查；对于切缘为低度或中度异型增生者，建议至少每年随访2次。对于MD-IPMN未行全胰腺切除时，术后应强调随访的重要性。非侵袭性IPMN术后随访需注意观察残留胰腺内有否新发病灶；侵袭性IPMN术后随访应治疗白癜风的好医院北京白癜风专科医院地址