疑难病例颈部间叶源性组织肿瘤一例

作医院胃肠外科副主任医师崔蕾主诉颈部包块5年,增大3月。病史现病史:患者于5年前出现颈部肿大,无呼吸、吞咽困难,未行特殊治疗,不伴红肿热痛等不适,无声音嘶哑及呼吸吞咽困难等不适,近3月出现颈部肿块增大,偶有吞咽困难,患者于本院门诊就诊。行彩超示:甲状腺前方一直径约10cm肿块。穿刺提示:神经系统来源肿瘤可能性大,为求进一步治疗,以“颈部占位病变”收入院。起病来,精神食欲睡眠及大小便均可,体力体重无变化。既往史:既往曾3次因面部肿块行手术切除,诉良性,病检不明,年行脾脏切除病史。查体神志清,精神好,步入病房。全身浅表淋巴结未及肿大,心肺听诊无殊,腹软,无压痛反跳痛。颈部可及皮下一质硬结节,直径约10余cm,弥漫存在,与皮下间隙活动可。辅查颈部CT提示:颈前区肿瘤,直径10CM。术后患者出现发热、咳嗽等。复查血常规示:Blood-Rt(五分类):白细胞25.12*10^9/L,红细胞3.39*10^12/L,血红蛋白95g/L,红细胞压积33.0%,平均血红蛋白浓度g/L,血小板56*10^9/L,淋巴细胞百分比8.2%,中性粒细胞百分比82.9%,嗜酸细胞百分比0.2%,单核细胞计数2.03*10^9/L,中性粒细胞计数20.83*10^9/L,幼稚粒细胞计数0.15*10^9/L。生化一组,CRP,肝功一组:谷丙转氨酶(ALT)U/L,谷草转氨酶(AST)U/L,总蛋白(TP)54.02g/L,白蛋白(ALB)25.63g/L,二氧化碳结合力(CO2)30.0mmol/L,C-反应蛋白(CRP)83.63mg/L,钙(Ca)1.85mmol/L,A/G0.90,予以抗炎对症治疗后好转,复查肺部CT提示:双肺未见明显异常,.考虑左侧膈肌占位伴钙化,建议进一步检查,排除其他。脾区未见脾脏,请结合临床。诊断颈部肿块:神经源性肿瘤?治疗颈部肿块切除术。术中见皮肤皮下可见结缔组织致密,无明细组织间隙,切除质硬结缔组织,整个颈部中央区及双侧颈侧区结缔组织均质硬,无明显组织间隙,切除至甲状腺前及气管前,术中快速提示梭形细胞间叶源性肿瘤,神经源性肿瘤可能性大。术后常规病检因免疫组化未回。患者术后4天带颈部引流管出院。随访、讨论术中快速考虑为间叶组织来源的肿瘤,结合病史考虑为多发,术中见凡结缔组织区域皆如此,手术切除至双侧颈动脉旁结缔组织仍然如此,目前尚不清楚该类疾病是否与自身免疫存在相关性?术后随访行胸部CT平扫,提示左侧膈肌包块,伴有钙化,虽未行穿刺等检查,结合CT考虑为胃壁外,胃底后方肿块,亦可能为结缔组织来源的良性肿瘤,且目前无压迫等症状,与患者沟通后建议随访观察,若出现压迫,呕吐等再考虑手术治疗。术后出现白细胞升高,考虑为脾缺失,术后感染所致,已观察数例脾脏切除后,感染病人存在大于20×10^9/L,多在感染控制后恢复正常。精选评论黄医生:间叶源性肿瘤有良性和恶性,待病理结果出来后再调整治疗方案。目前如果怀疑自身免疫相关,可以抽血查自身抗体等。石医生:一般神经源性可考虑,神经鞘肿瘤、神经钎维瘤、颈部副神经节瘤。神经鞘肿瘤一般显示不均匀强化,大多数颈部副神经节瘤肿块内及其周围可见斑点状及迂曲条状血管流空影,而神经鞘肿瘤几乎见不到这种征象。看患者CT片,是否考虑神经鞘肿瘤或者神经钎维瘤可能呢?郝医生:有如此多的肿瘤出现在这一病人身上,考虑一定与病人的体质有关,比如脾缺失,要想根除此病,我认为除做手术外,最好是找到病因,以防肿瘤的进一步生长和恶化。毛医生:脾切除后患者脾免疫功能缺失,各种因素引起的免疫反应自然与常人有所不同。不过,脾切除后是否容易引发各种肿瘤尚存争议。









































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